Tópicos de odontología integral
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Etiopatogenia
La DF ocurre como un resultado de la falla en el remodelado del hueso inmaduro
a hueso laminillar, siendo una anormalidad del mesénquima osteogénico durante
el desarrollo
(2)
.
Los últimos trabajos publicados sobre DF hablan de una etiología genética. Afir-
man que el mecanismo molecular de la DF es por una mutación en el gen GNAS
1, el cual codifica a la subunidad
α
de la proteína G heterométrica. En pacientes
con mutación de este gen se han encontrado altos niveles de AMPc. La severidad
de la expresión fenotípica de la enfermedad dependería del momento de la em-
briogénesis en la que ocurra la mutación. Si ocurre durante la formación de la
masa celular interna, las tres líneas celulares germinales se verán afectadas, dando
como resultado el Síndrome de McCune-Albright (SMA). Si la mutación ocurre
en etapas posteriores, solo se verán afectadas una o dos líneas celulares germinales,
dando una expresión fenotípica menos agresiva de DF. De este modo, la DF es
considerada una enfermedad de las células madres mesenquimales y de la línea
celular osteoblástica, donde los altos niveles de AMPc inhiben la habilidad de estas
células madres a diferenciarse en osteoblastos maduros
(4,5)
.
A pesar de ser una alteración genética, esta enfermedad no es hereditaria
(6)
Tipos
La DF puede presentarse afectando a un hueso, forma
monostótica
, o afectando a
múltiples huesos, forma
poliostótica.
La DF poliostótica, a su vez, puede estar aso-
ciada a alteraciones endocrinas, recibiendo el nombre de SMA, o no estar asociado
a desórdenes endocrinos, llamado Síndrome de Jaffe. Y si la DF poliostótica se aso-
cia a tumores fibrosos y fibromixomatosos de los tejidos blandos recibe el nombre
de Síndrome de Mazabraud
(1, 2)
.
Ver
cuadro 1
.
Específicamente en los maxilares, el término monostótico se usa para casos en que
está afectada la mandíbula únicamente, pero no cuando está afectado el maxilar, ya
que la DF puede afectar huesos contiguos como el malar. A este caso particular del
maxilar se le llama DF craneofacial
(5)
.
El SMA descrito en 1937 por autores de igual apellido, se caracteriza por una tríada
de signos clínicos, que son displasia fibrosa poliostótica, pigmentación en piel del
tipo “café con leche” y pubertad precoz, por alteración hormonal. Por otro lado,
1...,142,143,144,145,146,147,148,149,150,151 153,154,155,156,157,158,159,160,161,162,...381